جنیاتی ڈایافرامیٹک ہرنیا کے بارے میں آپ کو جاننے کی کیا ضرورت ہے

جناب میں ایک ڈایافرامیٹک ہرنیا کی مثال. پیٹ اور آنتوں کا حصہ سینے کی گہرائی میں ڈایافرام کے ذریعے جاتا ہے، پھیپھڑوں کو مناسب طریقے سے ترقی دینے سے روکنے کی روک تھام کرتا ہے. الملی

جغرافیائی ڈایافرامیٹک ہرنیا (سی ڈی ایچ) ایک بچہ انملی ہے جس میں ڈایافرام، پٹھوں کا بینڈ الگ کرتا ہے. تھوریک (سینے) کیوئ سے پیٹ کی گہا، ایک آنسو یا افتتاحی تیار کرتا ہے جس میں پیٹ کے اعضاء کو سینے میں پھیلایا جاتا ہے. کیونکہ یہ عیب برن کی ترقی میں ابتدائی ہوتی ہے، یہ اہم اعضاء، بنیادی طور پر پھیپھڑوں کی ترقی کے ساتھ مداخلت کرتی ہے، جس میں سی ڈی ایچ کے ساتھ پیدا ہونے والا بچہ زندگی کی دھمکی دینے والی صورت حال میں ہوتا ہے.

سی ڈی ایچ کی شدت کے مختلف ڈگری میں ہوسکتا ہے ڈایافرام کے حصے، فلاڈیلفیا کے بچوں کے ہسپتال میں ایک پیڈیاٹک اور جنون سرجری، اور CDH بچوں کے علاج میں ایک ماہر، ایم ڈی ہولی ایل ہڈک کہتے ہیں. CHOP کے مطابق، ایک صحت مند نوزائیدہ کا پھیپھڑوں ایک بیس بال کا سائز ہوسکتا ہے. سی ڈی ایچ کے ساتھ کچھ بچے پھیروں کے طور پر چھوٹا پھیر لیا ہے.

سی ڈی ایچ کے ساتھ نوزائیدہ بچوں کا مقابلہ کرنے والے دو اہم مسائل ہیں:

• پلمونری ایچ یپولوپاسا جب پھیپھڑوں کو مکمل طور پر تیار نہ ہو، T مناسب داخلی ڈھانچہ یا کافی alveoli تشکیل، جو سانس لینے کی سہولت فراہم کرتا ہے. اگر آپ کے خیال میں پھیپھڑوں کے درختوں کے طور پر انحصار ہوتا ہے تو، جیسے ہی درخت بہت زیادہ ہو جاتا ہے.
• پلمونری ہائیپر ٹھنڈنشن جب پھیپھڑوں کی ترقی کے دوران کمپریسڈ ہوتے ہیں، تو ان میں خون کی رگڑیں بڑھ جاتی ہیں. ، کم لچکدار، اور معمول کے طور پر گیسوں کو تبدیل کرنے میں کم قابل ہے، ڈاکٹر ہیڈر، جس میں پھیپھڑوں میں پلمونری ہائی بلڈ پریشر کی طرف جاتا ہے، یا پھیپھڑوں میں ہائی بلڈ پریشر کی طرف اشارہ کرتا ہے.

سی ڈی ایچ نادر ہے، لیکن غصہ نہیں ہے. ہر 2،500 بچوں میں تقریبا 1 سے زائد بچے پیدا ہوتے ہیں. اگرچہ اس میں جینیاتی جزو ہوسکتا ہے، سی ڈی ایچ کے زیادہ سے زیادہ مقدمات idiopathic ہوتے ہیں، مطلب یہ کہ اس کی کوئی شناختی وجہ نہیں ہے. DHREAMS مطالعہ (ڈایافرامیٹک ہرنیا ریسرچ اینڈ ریسرچ، انوولک آلودول سائنس)، بہت سے تحقیقاتی اداروں میں ڈیٹا اکٹھا کرنے والے منصوبے، فی الحال CDH کے ممکنہ جینیاتی وجوہات کی تحقیقات کر رہی ہے. محققین نے ROBO1 نامی ایک جین کو نشانہ بنایا ہے جو دل اور ڈایافرام کی ترقی میں کردار ادا کرتا ہے. انہوں نے یہ نتیجہ اخذ کیا ہے کہ سی ڈی ایچ کے بچوں (1 فیصد سے زائد سے کم) ایک جینیاتی تبدیلی ہے جس میں سیڈی ایچ کے ساتھ دل کی دشواری کا سبب بنتا ہے.

سی ڈی ایچ کے بہت سے واقعات حمل کے دوران معمول الٹراساؤنڈ میں دریافت کیے جاتے ہیں. زیادہ تر مقدمات کے طور پر 11 ہفتوں تک پھیلتے ہیں، لیکن الٹراساؤنڈ پر ان کی نشاندہی نہیں ہوسکتی ہے، یا ماں کو الٹراساؤنڈ نہیں ہوسکتا ہے جب تک کہ وہ معمولاتی آٹومیٹوکل اسکین سے 20 سے 24 ہفتوں تک نہ ہو. اس کے بعد کچھ ایسے معاملات موجود ہیں جو پیدائش تک نہیں پکڑے جاتے ہیں، جب ایک نوزائیدہ بچے کو مشکلات سے نمٹنے کی پیشکش کی جاتی ہے.

سی ڈی ایچ کے کئی اقسام ہیں، امریکی نیشنل لائبریری آف میڈیکل کے مطابق. وہ ہیں:

• پوسٹرئر باہمی تعاون یہ بھی بوچدالیک ہرنیا بھی کہا جاتا ہے، یہ عیب سی ڈی ایچ کے وسیع اکثریت کے لئے اکاؤنٹس ہے. وہ بائیں طرف (زیادہ عام) یا دائیں جانب (کم اتنی) چھوڑ سکتے ہیں.
• نوری مورگنیانی ہرنیا بھی کہا جاتا ہے، اس خرابی کو ڈایا ہرم کے سامنے ہوتا ہے. یہ پیچھے پس منظر سی ڈی ایچ کے مقابلے میں بہت کم عام ہیں.
• دیگر اقسام انتہائی غیر معمولی معاملات میں، ڈایافرام کے مرکز میں ایک خرابی ہوتی ہے، یا عام ساخت کی جگہ میں صرف ایک پتلی جھلی ہے.

کس طرح جغرافیہ ڈایافرامیٹک ہرنیا کا علاج کیا گیا ہے

بچے کو جاننے کے لۓ ہونے والی سی ڈی ایچ کے ساتھ والدین اور ڈاکٹروں کی فراہمی کی منصوبہ بندی کرنے اور جاننے کے بارے میں کیا جاننے کے لحاظ سے ایک اہم فائدہ ہے. ہیڈرک کا کہنا ہے کہ سی ڈی ایچ کے لئے واحد علاج سرجری ہے، لیکن اس سے پہلے کہ بچے کو مستحکم ہونا چاہیے اور کافی مجموعی طور پر صحت سے متعلق ہوسکتی ہے. "ہم سرجری کے بارے میں سوچتے تھے جو کچھ فوری طور پر ہوا تھا، لیکن اب ہم سب سے پہلے استحکام کے لحاظ سے بات کرتے ہیں." ​​

یہاں عام طور پر کیا ہوتا ہے:

پیدائش کے فورا بعد، بچہ اسے سانس لینے میں مدد کرنے کے لئے ایک وینٹیلیٹر پر رکھتا ہے، اور ایک اور ٹیوب میں پیٹ میں ٹھنڈا کیا جاسکتا ہے تاکہ اندھیوں کو بڑھنے سے ہوا. ایک اور مداخلت کی ضرورت ہوتی ہے کہ کچھ بچوں کو اسپیراپراپورل جھلی آکسیجنریشن (ECMO) کہا جاتا ہے، جس کا علاج ایک مصنوعی پھیپھڑوں کے ذریعے بچے کا خون گردش کرتی ہے.

"تقریبا ایک سو بچوں کے بارے میں بچوں کو ECM کی ضرورت ہے کہ انہیں مستقل بنانے کے لئے پل کی حیثیت سے ہو. وہ اس کی ضرورت ہے، یہ عام طور پر پہلے دن میں ہے، "ہیڈرک کہتے ہیں. ایک بار جب بچے کو مستحکم کیا جاتا ہے، تو وہ نیویتالیکل انتہائی دیکھ بھال یونٹ (این سی آئی سی) کو لایا جاتا ہے. اس کے بعد، وہ کہتے ہیں، "سرجری کی صورت میں ہوسکتا ہے اس سے پہلے کہ اس کا علاج کرنے کے لۓ بچے کا دل کس طرح کام کر رہا ہے اور کس طرح وہ تھراپی کا جواب دیتی ہے."

سی ڈی ایچ کے جراحی کی مرمت ذیل میں ایک چیچ شامل ہے. بچے کی ربن سرجوں نے اس اعضاء کو لاتا ہے جو سینے میں واپس لائے جاتے ہیں اور پھر ڈایافرام کی مرمت کرتے ہیں. ہیڈرک کا کہنا ہے کہ "ڈایافرام کے لاپتہ حصے کو تبدیل کرنے کے لئے تقریبا 70 فیصد وقت گور ٹیک ٹیک پیچ کا استعمال کرتے ہیں." کچھ معاملات میں، جیسے جگر سینے کی گہرا میں ہے اور نیچے لانے کے لئے ضروری ہے، پیٹ سرجیکل زخم کے لئے بھی "ہجوم" ہے بند کرنے کے لئے، اور ایک دوسرے کی میش یا پیچ پر رکھا جاتا ہے علاقے میں.

سی ڈی ایچ کے ساتھ مستقبل کے بچے: مستقبل کی امتحان اور تعاملات

اچھی بات یہ ہے کہ سی ڈی ایچ کے بچوں کے لئے موجودہ بقایا شرح 80 فیصد سے زائد ہے. بعض عوامل جو وصولی پر اثر انداز ہوتے ہیں وہ بھی شامل ہیں کہ بچے کو دوسرے پیدائش کی خرابیوں کا سامنا کرنا پڑتا ہے، اور پلمونری ہپولوپاسیا کتنا سخت ہے. ایک اور اہم عنصر یہ ہے کہ آیا جگر جسم میں موجود ہوتا ہے.

"جگر ایک ٹھوس، غیر معمولی عضو ہے، لہذا پھیپھڑوں کے مقابلے میں اس سے بھی بڑھ کر زیادہ مصیبت بڑھتی ہے.".

پوسٹ سرجری، مقصد آہستہ آہستہ سانس لینے کی مدد سے بچہ بچانا ہے، اور عام کھانا کھلانا شروع کرنا ہے، جو کچھ اس وقت تک جب تک ہضم کے نظام کو کام کرنا شروع ہوتا ہے اسے انتظار کرنا ہوگا. طویل مدت کے مسائل جو سی ڈی ایچ ایچ کے بچے پر اثر انداز ہوسکتی ہیں وہ شامل ہیں:

• ریفل جیسٹروسفیجال ریفلکس بیماری (GERD) CDH بچوں میں عام ہے. پیٹ کے مواد کی پیسہ اپوسابس میں بیک اپ کرنے کے لۓ مزید سانس لینے کے مسائل کو بھی روک سکتا ہے. کبھی کبھی GERD علاج کے ساتھ علاج کیا جاسکتا ہے، اور شدید حالتوں میں بچے کو ایک فنڈولسنشن کہا جاتا ہے جس میں اس کا پیٹ اسفراگس کے نچلے حصے میں ریفسکس کو روکنے کے لئے لپیٹ ہے.
• ترقیاتی تاخیر زیادہ شدید خرابی ہے، اور اب ایک بچہ NICU میں ہے، زیادہ امکان ہے کہ وہ ترقیاتی تاخیر کا تجربہ کرسکیں. ہیڈرک کا کہنا ہے کہ اہم عنصر یہاں تک کہ جتنی جلد ممکن ہو، تھراپی (جسمانی، پیشہ ورانہ، اور فیڈنگ تھراپی) کے ساتھ مداخلت کرنا ہے. "ہم جارحانہ طور پر ہونے کی کوشش کرتے ہیں کیونکہ ہم علاج کے بارے میں جلد ہی بچے کے ساتھ طبی علاج کر سکتے ہیں، کیونکہ ہم یہ سمجھتے ہیں کہ یہ فرق پڑتا ہے."

(قریب) مستقبل: جناب سرجری کانگریس ڈایافرامیٹک ہرنیا

سی ڈی ایچ کے ساتھ کچھ بچے کے علاج کے مستقبل کی پیدائش سے پہلے مداخلت کر رہا ہے، فیکٹری کی طرف سے فیکٹریپیکک endoluminal trachaeal occlusion (FETO) کہا جاتا ہے. عام طور پر تقریبا 27 ہفتوں کے اشارہ کئے جاتے ہیں، اس میں ماں کی پیٹ کے ذریعہ ایک سرجن گزرنے والے آلات، uterus میں، اور جنون کے منہ میں اور اس کے ہوائی اڈے میں شامل ہوتا ہے. ایک چھوٹا سا بیلون (چاول کے ایک غلہ کا سائز) ٹریچ میں رکھا جاتا ہے. ایک بار پھر فلایا جاتا ہے، یہ سیال میں عام طور پر ترقی پذیر پھیپھڑوں سے باہر نکلتا ہے، اس طرح پھیپھڑوں کو پھیلانے میں مدد ملتی ہے، ترقی کو فروغ دینے کے.

2017 میں شائع شدہ ایک 9ڈ> پیڈیاٹک سرجری کے یورپی جرنل میں مل گیا کہ FETO سی ڈی ایچ کے ساتھ پیدا ہونے والی بچوں کی بقا کی شرح میں اضافہ ہوا ہے، لیکن اس سے زیادہ اعداد و شمار اور ایک بڑے، ملٹی سینٹر کلیکل ٹائلیں warranted ہیں.

اگر آپ کے بچے کو سی ڈی ایچ ہے تو کیا کرنا ہے

اگر آپ تلاش کر سکتے ہیں تو سب سے اہم چیز آپ کر سکتے ہیں. آپ کے پیدائش کے بچے کو سی ڈی ایچ ہسپتال یا میڈیکل سینٹر کے ساتھ کام کرنا ہے جو اس کے علاج کے ساتھ تجربہ ہے اور این سی سی یو ہے. اس کے علاوہ، ہیڈرک کو مشورہ دیتے ہیں، "آپ جتنی جلدی معلومات کرسکتے ہیں، اور اپنے آپ کو تعلیم دیں. والدین کا ایک امیر نیٹ ورک ہے جو اس کے ذریعہ ہو اور مدد کرسکتا ہے. "CDH انٹرنیشنل شروع کرنے کے لئے ایک اچھی جگہ ہے.